Endocrinologia geral Patricia Baines Endocrinologia geral Patricia Baines

Lipodistrofias

O que são lipodistrofias?

As lipodistrofias são um grupo de doença muito pouco conhecido pela população em geral e por muitos médicos, também. Lipodistrofia é a perda de tecido adiposo em determinado local do corpo. Ela pode ser adquirida ou familiar, generalizada ou parcial.

Atualmente, é dito que o tecido adiposo é o maior órgão endócrino do corpo e, por isso, a lipodistrofia faz parte das doenças tratadas por endocrinologistas.  O tecido adiposo produz inúmeras substâncias que agem nele mesmo ou em outros órgãos, e sofre ação de substâncias vindas de outros lugares do organismo (hormônios). Portanto, uma doença que altere a disposição de tecido adiposo no nosso corpo tem inúmeras consequências no metabolismo.

Sem tecido adiposo para armazenar a gordura, ela tem que ir para algum lugar, e começa a se acumular no fígado (esteatose hepática), nas partículas do sangue (colesterol alto e, principalmente, triglicerídeos altos) e nos músculos. O excesso de gordura nos músculos aumenta a resistência à ação da insulina nas células e o excesso de gordura circulante diminui a capacidade do pâncreas de secretar insulina, levando ao diabetes.

Quais os tipos de lipodistrofias?

Formas familiares

Generalizada (lipodistrofia de Berardinelli-Seip): ausência quase completa do tecido adiposo, com musculatura muito evidente no corpo todo, inclusive face. É reconhecida já ao nascimento ou infância e esses pacientes têm crescimento acelerado, idade óssea avançada para a idade, desenvolvem esteatose hepática e aumento de triglicerídeos na infância e diabetes na adolescência.

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-Parcial (síndrome de Dunnigan - 220 casos descritos): perda progressiva do tecido adiposo nos braços e pernas durante a puberdade e, posteriormente, em abdômen e tórax. A gordura é preservada ou aumentada em face, pescoço e intrabdominal.O diabetes, geralmente, se desenvolve a partir dos 20 anos, associado aos triglicerídeos elevados.

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Formas adquiridas

Generalizada (síndrome de Lawrence - menos de 100 casos descritos): semelhante à forma familiar, mas menos intensa. Início na infância ou adolescência em pacientes previamente saudáveis, pode evoluir em poucas semanas ou em vários anos. Evolui também com aumentos dos triglicerídeos, diabetes, e a esteatose hepática pode evoluir para cirrose em 20% dos casos.

Parcial (síndrome Barraquer-Simmonds - ~250 casos descritos): mais comum em mulheres, consiste em perda progressiva da gordura em face, pescoço, tórax, com direção descendente, iniciando-se na adolescência. A maioria dos pacientes não tem diabetes, mas apresenta doença renal ou doenças autoimunes (lúpus, dermatomiosites, etc)

Associada ao HIV: forma mais comum, associada às drogas para o tratamento da AIDS, que provocam lipoatrofia periférica (braços, pernas e face), com acúmulo de gordura central (abdômen, tórax, dorso). A progressão pode ser desfigurante e estigmatizante, podendo diminuir a aderência ao tratamento. Esses pacientes também apresentam diabetes, colesterol e triglicerídeos elevados e esteatose hepática.

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Qual o tratamento para as lipodistrofias?

O tratamento da lipodistrofia deve incluir não só as alterações metabólicas, mas também o comprometimento estético e psicológico.

Dieta com o mínimo possível de gordura é o primeiro passo do tratamento. Drogas antidiabéticas como Pioglitazona tem tido melhora no perfil metabólico, mas alguns pacientes ainda podem necessitar de fibratos (medicação para triglicerídeos elevados) e insulina para o diabetes.

O tratamento estético é feito com lipoaspiração em áreas de acúmulo ou preenchimento e implantes em áreas de atrofia.

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